Atlastin-1 (D2E6) Rabbit Monoclonal Antibody #12728
- WB
Product Specifications
| REACTIVITY | H M R |
| SENSITIVITY | Endogenous |
| MW (kDa) | 55 |
| Source/Isotype | Rabbit IgG |
Application Key:
- WB-Western Blotting
Species Cross-Reactivity Key:
- H-Human
- M-Mouse
- R-Rat
Product Information
Product Usage Information
| Application | Dilution |
|---|---|
| Western Blotting | 1:1000 |
Storage
实验步骤
Specificity / Sensitivity
Species Reactivity:
Source / Purification
Background
Atlastin GTPase 1 (ATL1) is primarily expressed in brain, while the related atlastin 2 and atlastin 3 proteins are ubiquitously expressed (4). Mutations in the atlastin 1 gene SPG3A and the ER defects that result are thought to cause one form of hereditary spastic paraplegia (HSP), a group of heterogeneous neurological disorders characterized by severe progressive spasticity of the lower limbs (5,6).
- McNiven, M.A. et al. (2000) Trends Biochem Sci 25, 115-20.
- Park, S.H. and Blackstone, C. (2010) EMBO Rep 11, 515-21.
- Moss, T.J. et al. (2011) Proc Natl Acad Sci U S A 108, 11133-8.
- Rismanchi, N. et al. (2008) Hum Mol Genet 17, 1591-604.
- Salinas, S. et al. (2008) Lancet Neurol 7, 1127-38.
- Hu, J. et al. (2009) Cell 138, 549-61.
Alternate Names
AD-FSP; ATL1; ATLA1; atlastin; atlastin GTPase 1; Atlastin-1; atlastin1; Brain-specific GTP-binding protein; FSP1; GBP-3; GBP3; GTP-binding protein 3; Guanine nucleotide-binding protein 3; guanylate-binding protein 3; hGBP3; HSN1D; Spastic paraplegia 3 protein A; SPG3; SPG3A
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